肥大型心筋症は難病指定されている病気でいわゆる、治すことができない病気です。
肥大型心筋症のほとんどの症例は遺伝性と言われている。常染色体優性の突然変異が少なくとも1500以上同定されており,自然突然変異も生じる可能性がある。少なくとも500人当たり1人の頻度でみられ,表現型は非常に多彩である。
遺伝性とありますが私が知る限り誰1人家族で心臓病の人、心臓病で死んだ人がいないんだよなア( ̄^ ̄)ゞ
(特発性)肥大型心筋症
心臓には4つの部屋があって、それぞれの壁は筋肉でできています。(特発性)肥大型心筋症はその筋肉(特に左心室の筋肉)が分厚くなってしまう病気なのです。心臓の筋肉が分厚くなることを肥大と言い、薄くなって伸びてしまうことを拡大と言います。(拡張相肥大型心筋症がありますね)たとえば左心室の出口の血管の圧力が高かったり(高血圧)、左心室の出口が狭まってしまう(大動脈弁狭窄症)と、左心室は血液を出すためにフンガフンガ頑張ります。筋肉が頑張る=筋トレですので、筋肉は分厚く肥厚してしまいます。肥大型心筋症はこのような高血圧や大動脈弁狭窄症のような原因がないのに、心臓の筋肉が肥大してしまう病気なのです。じゃあ何が原因かって、特発性という言葉は原因が分からないという意味ですので、原因はわかりません。なので難病疾患なのです。しかし約半数以上に遺伝的な要因があると言われています。特に心臓の筋肉が頑張る要素がないのに、筋トレしたように筋肉が分厚くなってしまう病気なのです。 異常心筋には特徴があって、 正常な心筋では、心筋細胞が整然と平行に整列しています。ところが、肥大型心筋症の心筋では、あっちを向いたり、こっちを向いたりしています。つまり、心筋細胞がおなじ方向に向いていてこそ、心臓は効率よく収縮できるわけで、このように筋肉がばらばらな方向を向いていると、心臓の働きに無理を生じます。 この様なこともあって筋トレ状態になり肥厚してしまうのかな〜(๑・̑◡・̑๑)? HCMにも色々なタイプがあるのですが、私の場合は左心室の出口付近から左室中隔まで広範囲に肥大して左室が狭くなってしまう閉塞性肥大型心筋症HOCM(へいそくせいひだいがたしんきんしょう) 下図の写真の1番右側です。非閉塞はHCMと言い、閉塞性はHOCMです。 私の経験上HOCMは気をつけた方がいいと思います。自覚症状が出てきたらPTSMAや外科手術を念頭においた方がいいかも。手術になる確率も非閉塞より上がると思いますが、全員がそうなるわけではないので頭の片隅に置いといてもらえればいいと思います。 閉塞性とは筋肉の壁が分厚すぎて内腔(血液が入る場所)が閉じて塞がっちゃうくらい狭いという意味です。重症になると、胸痛、呼吸困難、動悸、失神などの症状が出るようです。ちなみに私は呼吸困難、動悸、失神、心房細動、軽いうっ血性心不全でした。聴診、心電図、心エコー等で異常がみられます。
(特発性)肥大型心筋症と僧帽弁閉鎖不全症
私の場合ですがなんで弁まで伸びてちゃんと閉じなくなっているんだろう?と疑問でした。先に弁がおかしくなって圧がかかり肥大スピードも増したのかな?それともHOCMの影響なのか?卵が先か?鶏が先か?みたいな..。この2つ肥大型心筋症と僧帽弁閉鎖不全症は必ず関係しあって症状が出ている直感で思いました。ではなぜこの2つが起こるのかという疑問が湧いていました。 色々調べたところわかりました(๑˃̵ᴗ˂̵) まず、僧帽弁はドアなんですが、ホントの扉のように2枚の扉で見事に出来ています。人体には無駄はないと言われるがホントそう。それぞれ体の前にある方を前尖(ぜんせん)といい、後ろ(背中)にある方を後尖(こうせん)と呼ぶ ここから分かりにくいので図を参照ください(図1;肥大型心筋症の心臓の左側の絵) 肥大型心筋症は特に原因がないのに、左心室の筋肉が分厚くなり、左心室の中が狭くなってしまってるから。すると左室の中の血流はジェットのようにブシュ—っと大動脈に出ていきます(HCMが原因で筋肉もりもりですので中の血液はすごい勢いで出ていきます)。 するとその血流の隣にある僧帽弁のドアはそのジェットに引っ張られてしまうのです。これを僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)といいます。僧帽弁の前尖(前方にある扉)が心臓が収縮したときに前方に動いてしまう、吸い込まれるという意味です。 この早いジェット血流が流れた時に僧帽弁前尖(非常に薄い)がヒラヒラと前方に動いてしまう現象はベンチュリー効果によって起こるといわれています。他のサイトでベンチュリー効果とカッコよく英語で書かれていて意味がわからなかったのですが、ベンリュリー効果とはマリリンモンローみたいなスカートの女性の隣をめちゃくちゃ早い車が通過したときにスカートがヒラヒラめくれる現象を引き起こす効果だと。 というわけで心臓(左心室)が縮んで血液を大動脈に駆出するとき(収縮期)には、本来ならば閉じていなければいけない扉(僧帽弁前尖)がヒラヒラと前方に移動して閉じないのですから、図1の赤枠矢印の方向に逆流を生じるわけです(僧帽弁逆流=僧帽弁閉鎖不全症)
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